• 四川大学华西医院神经内科,成都,610041;
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目的  了解强直性肌营养不良的临床特点,提高临床诊断的准确性.
方法  借鉴循证医学系统评价方法,对四川大学华西医院神经内科1990~2000年间出院诊断为强直性肌营养不良的住院病例资料及1980~1999年国内文献报告的临床病例资料进行综合分析.
结果  共收集到97例病例资料,其中94例来自国内文献报告,3例来自四川大学华西医院病历记录.该97例中,男性64例,女性33例,平均发病年龄28.5岁.90%的病例有家族史.常见症状依次为肌强直(99%),肌无力(97%),肌萎缩(85%),白内障(63%),脱发或秃顶(57%),性腺萎缩(37%),性欲障碍(33%),心脏损害(11%),智力减退(11%),甲状腺和肾上腺功能低下(8%)和精神发育缺陷(8%).
结论  强直性肌营养不良除肌强直、肌无力、肌萎缩最常见外,尚伴有白内障、脱发、秃顶、性腺萎缩等多系统损害,其临床表现复杂多样,阳性家族史对该病的诊断很有帮助,需加强认识,以提高临床诊断率.

引用本文: 龙秀英,刘鸣. 强直性肌营养不良97例临床资料分析. 中国循证医学杂志, 2004, 04(3): 194-197. doi: 复制